�帕姆讲故事】哪里出了问题?


�帕姆讲故事】哪里出了问题?
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到 底 哪 里 出 了 问 题 ?

现在,所有人都知道了小八的名字和他的家庭的来历。我们不禁要问,帕金森病,到底是我们身体的哪部分出了问题呢?

早在1893年,罗马神经学家乔治马里内斯科(Georges Marinesco)和法国神经病理学家保罗布洛克(Paul Blocq)通过尸检发现,肖帕的发病与中脑黑质有关。后来逐渐认识到,帕金森病虽然有多种表现,但其根源在于大脑。

研究发现,小八患者的脑神经细胞有两个主要变化,一个是黑质神经细胞的变性、丢失;另一个是Lewy小体的形成.

多巴胺神经元的丢失

我们的大脑中有许多神经递质。这些神经递质就像“信使兄弟”,把大脑收集的各种信息传递到一个叫做纹状体的中转站,纹状体和大脑的其他部分结合在一起,共同传递大脑的指令。多巴胺和乙酰胆碱与帕金森病密切相关。

多巴胺是纹状体的抑制性神经递质,乙酰胆碱是兴奋性调节剂。多巴胺和乙酰胆碱,它们必须像天平一样保持动态平衡,这样我们才能流畅地做各种动作。

多巴胺神经递质是由我们中脑中一组叫做黑质神经元的神经细胞产生的。像加工厂一样,它们不断产生多巴胺神经递质。然后这些多巴胺神经递质在纹状体中发挥作用,传递来自我们大脑的运动指令。

如果中脑黑质神经元受损,大脑中的多巴胺会减少,从而抑制乙酰胆碱功能的降低,增加乙酰胆碱的兴奋性,所以有各种各样的小八运动症状。

当然,小八知道,如果你有“一万个为什么”,你一定会问“黑质神经元——多巴胺的加工厂,为什么会变性坏死,不产生多巴胺了呢?

事实上,随着年龄的增长,我们正常的大脑中也会发生黑质神经元的坏死和凋亡,但其比例约为0.5%,这一数字在Pappa患者中已增加到4倍,达到2%。

神经元变性坏死的原因很多,包括遗传因素、蛋白质加工异常、氧化应激、线粒体功能障碍、兴奋毒性等多种因素。

总之,小八的发病机制不是很清楚,一般认为是遗传因素、环境因素、内外毒素共同作用的结果。

Lewy小体的形成

除了多巴胺递质减少,医学科学家还通过显微镜发现了一个问题。——小帕患者脑内神经元内有一个圆形嗜酸性包涵体,名为“Lewy小体”。

路易的小身体长什么样?

它的长度约为3-25纳米,中间有一个致密的颗粒核,周围有松散排列的纤维成分,并延伸到外围形成一个光环。

路易小体不仅存在于黑质,还存在于基底核、蓝斑、大脑皮层、交感神经节、迷走神经背核、肌间神经丛,甚至心脏交感神经丛。

说到这里,小帕也明白了为什么小帕患者不仅有震颤、肌肉僵硬、动作迟缓的症状,还有很多非动作症状,比如睡眠障碍、出汗问题、血压问题、便秘、尿失禁等等。

通过小帕的简单介绍,您大概了解了小帕的症结所在了吧?

而且,知道了黑质神经元、Lewy小体,您是不是一下子觉得自己又高深了许多呢?

作者:吴玉福

插图和页面编辑:赵浩凯

作者简介:吴玉福,主任医师,北京老年医院帕金森病室主任

主要从事神经运动障碍和脑血管疾病的临床和研究工作20年,参与北京老年医院帕金森病室的建立。擅长帕金森病、帕金森综合征、脑血管疾病(脑梗塞、脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足等)的诊断和治疗。)和各种神经运动障碍、认知障碍、焦虑、抑郁、神经衰弱、周围神经病等。主持或参与多项科研项目,在核心期刊发表多篇第一作者论文,编辑或参与多部专著。

就诊时间:周一、周三、周五上午(震颤门诊)

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